发病时间：不清楚
血友病寿命有多长?
补充说明：血友病寿命有多长?
a******W 2022-02-23 19:01
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者的预期寿命因人而异，通常取决于病情严重程度、治疗及时性与充分性以及是否伴有并发症。
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致出血倾向。未及时治疗或不当处理可能导致反复出血，影响生活质量并缩短寿命。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。重症患者还可能因为频繁出血引起关节畸形。
确诊血友病需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。此外，医生可能会建议进行超声波检查以评估受损器官的情况。血友病主要通过替代疗法如输注凝血因子来控制出血。对于特定患者，医生会考虑使用抑制物产生策略、非出血期预防治疗等措施。
血友病患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，同时保持良好的口腔卫生，定期复查以便监测病情变化。
2024-04-13 16:13
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
