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血友病最新治疗方法
补充说明：血友病最新治疗方法
a******W 2022-02-23 19:00
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的最新治疗方法包括替代治疗、基因疗法、血小板功能增强剂、止血辅助药物以及血友病关节炎管理。患者可采取上述治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过定期输注凝血因子蛋白来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每3-4天一次。此方法可迅速提高血液中缺失凝血因子水平，有效控制出血症状；适合轻、中度患者及预防性治疗。
2.基因疗法
利用病毒载体将正常编码特定凝血因子的基因导入患者造血干细胞中，使其持续稳定表达所需凝血因子。长期提供稳定而持久的凝血因子产生效果；主要用于重型血友病患者且存在相应适应证时。
3.血小板功能增强剂
包括血小板活化药如阿司匹林、氯吡格雷等，旨在改善血小板功能不足导致的凝血障碍。适用于有血小板减少或功能异常的轻至中度出血病例；需注意与其他抗凝药物相互作用。
4.止血辅助药物
常用的止血辅助药物包括氨甲环酸、氨基己酸等，能抑制纤溶酶原激活物的活性，从而抑制纤维蛋白溶解，发挥止血作用。上述药物能够促进受损毛细血管收缩，降低通透性，缩短凝血时间，增加凝血酶原浓度，加速凝血过程，具有止血功效。但对血友病患者的治疗效果有限。
5.血友病关节炎管理
包括物理治疗、矫形手术等手段，在专业医师指导下制定个性化康复计划并严格执行。目标是维持关节活动范围、预防畸形发生、延缓病情进展；对于存在反复出血史者尤为重要。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生，评估风险与收益，确保选择最适合个体需求的方案。
2024-03-08 21:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
