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小儿原发性血小板增多症怎么治疗
补充说明：小儿原发性血小板增多症怎么治疗
a******W 2022-03-15 19:01
小儿原发性血小板增多症 血小板增多 白血病 骨髓抑制 凝血障碍
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医生回答(1)
姚良红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿原发性血小板增多症可以通过骨髓抑制治疗、血小板单采清除、干扰素-α治疗、羟基脲治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.骨髓抑制治疗
通过化疗药物如阿糖胞苷、高三尖杉酯碱等来抑制骨髓造血功能，从而降低血小板数量。此方法针对小儿原发性血小板增多症的高血小板状态有效。因为该病是由于基因突变导致巨核细胞增生过多所致，而骨髓抑制可减少异常巨核细胞的产生。
2.血小板单采清除
使用血液分离机快速去除患者体内的过量血小板，通常需要多次循环采集。该技术可以直接减少体内多余的血小板，缓解因血小板增多引起的凝血障碍等问题。但需密切监测可能出现的并发症。
3.干扰素-α治疗
干扰素-α通过皮下注射给药，根据医嘱制定剂量和疗程。该药物能够调节免疫系统活性，对某些类型白血病有治疗作用。对于部分病例中效果显著且副作用较小。
4.羟基脲治疗
起始剂量为每日0.5～1g/m2,每4天增加0.25～0.5 g/m2,直至血小板数接近正常或症状改善。本品能选择性地抑制DNA合成，使幼红细胞及巨核细胞停止于早幼阶段。
在治疗小儿原发性血小板增多症时，应定期监测血常规和血小板计数，以评估病情变化及治疗反应。同时，注意避免剧烈运动，以免加重出血风险。
2024-03-31 09:02
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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