发病时间：不清楚
进行性家族性肝内胆汁淤积症一般何时发病
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症一般何时发病
2021-12-28 15:39
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精选回答(1)
程琤 主治医师 山东省立第三医院 三甲
擅长：消化内科的疾病，如胃炎、胃溃疡等
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症通常在出生后1-2个月出现。
黄疸和瘙痒的症状通常在出生后1-2个月内开始，表现出波动性和反复发作的特性，症状会在几个月到几年的时间间隔内间歇性地出现，每次持续3-4个月。患者在儿童时期会遭遇严重的吸收不良和腹泻问题，由于脂溶性维生素的吸收受损，可能会导致佝偻病的发生。生长发育通常会明显迟缓，大部分儿童会表现出杵指的症状。
2022-02-22 17:58
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
