发病时间:不清楚
补充说明:甘露糖苷贮积症影响寿命吗
2021-12-06 17:51
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甘露糖苷贮积症影响寿命。患者存活时间取决于是否采取措施积极治疗和是否合理安排饮食生活。是临床少见的常染色体隐性遗传病,是参与糖原合成或分解的多种酶中有一种或几种缺乏,以异常量或异常类型糖原在组织中沉积或缺乏糖原分解终产物,尤其是葡萄糖为特征的疾病。主要影响肝脏、心肌,患者不能正常代谢糖原,空腹时常诱发严重低血糖,部分在出生后即出现低血糖、惊厥、昏迷,长期反复低血糖发作影响脑细胞发育,导致智力低下,多在2岁内死亡。
2022-03-17 18:20
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