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先天性巨肠症是什么原因引起的
补充说明：先天性巨肠症是什么原因引起的
a******W 2022-03-23 16:11
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医生回答(1)
李婉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性巨肠症可能是由遗传因素、神经节细胞缺如、巨结肠同源性疾病或胎便排出障碍引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
先天性巨肠症可能由家族遗传引起，涉及多种基因突变。由于基因异常导致肠道发育不全，进而影响排泄功能。可通过基因检测进行诊断。
2.神经节细胞缺如
神经节细胞缺如是先天性巨肠症的主要原因之一，是因为胚胎期神经管闭合不全，导致部分肠道内缺乏神经节细胞。这种情况通常需要手术治疗，例如腹腔镜下巨结肠切除术、开腹巨结肠切除术等。
3.巨结肠同源性疾病
巨结肠同源性疾病包括小肠和结肠内的各种病变，这些病变可能导致肠道运动减慢或停止，从而引起便秘和其他消化问题。患者可遵医嘱使用促进胃动力药物进行治疗，如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等。
4.胎便排出障碍
先天性巨肠症患儿存在胎便排出障碍，使大量未成熟胎便滞留于肠道中，进一步加重了肠管壁的压力，形成恶性循环。新生儿科医生可能会建议进行腹部X光检查以评估胎便的情况。
针对先天性巨肠症，应密切监测孩子的生长发育情况，定期进行体检和影像学检查，如超声波或MRI扫描，以评估肠道状况。必要时，可以考虑营养支持治疗，保证充足的液体摄入量，避免脱水。
2024-01-01 00:43
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