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小孩中度地中海贫血怎么治疗

发病时间:不清楚

小孩中度地中海贫血怎么治疗

补充说明:小孩中度地中海贫血怎么治疗

a******W 2022-03-26 23:33

地中海贫血 贫血 积聚 缺陷 溶血性贫血 造血干细胞移植 感染 消化 脾脏切除术 骨髓移植 手术 麻醉 叶酸 小孩

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医生回答(1)

胡湛波 主治医师 三甲

擅长:全科

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小孩中度地中海贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.红细胞输注
通过静脉输入正常供体的红细胞来维持患儿的血容量和氧气运输能力,通常每4-6周一次。此方法可暂时缓解贫血症状,但不能治愈中度地中海贫血,因为患者自身无法产生足够的正常血红蛋白。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等口服药物用于减少体内铁积聚,需定期监测并调整剂量。地中海贫血患者由于基因缺陷导致铁代谢异常,长期红细胞破坏增加铁负荷,使用铁螯合剂能降低铁对身体的毒性作用。
3.脾脏切除术
脾脏切除手术是一种开腹手术,在全身麻醉下进行,旨在移除肿大或功能失调的脾脏。对于患有中度地中海贫血且存在严重溶血性贫血的小孩来说,脾脏是储存过多红细胞的地方,其功能可能受损或过于活跃,此时需要通过手术将其移除。
4.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式进行,目的是恢复患者的免疫功能和血液产生能力。地中海贫血属于遗传性疾病,骨髓移植可以提供健康的造血干细胞给患者,帮助建立新的、正常的红细胞生产过程。
地中海贫血患者应保持良好的营养状态,尤其是铁质和叶酸的摄入量,以支持红细胞的合成。同时,避免感染,特别是呼吸道和消化道感染,以免加重病情。

2024-01-22 13:34

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