发病时间：不清楚
苯丙酮尿症药物治疗
补充说明：苯丙酮尿症药物治疗
a******W 2022-03-28 17:35
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症的药物治疗可能包括维生素B6、四氢叶酸钙、羟钴胺素、左旋多巴、阿苯达唑等药物。由于苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病，需要专业医生进行诊断和治疗，建议患者及时就医以获取适当的治疗方案。
1.维生素B6
维生素B6可用于苯丙酮尿症的辅助治疗，以改善其神经系统功能紊乱的症状。注意不可过量使用，以免引起神经衰弱、严重周围神经炎等不良反应。
2.四氢叶酸钙
四氢叶酸钙适用于苯丙酮尿症患者因代谢障碍导致的高苯丙氨酸血症。该药物能促进体内蛋白质合成，降低血液中苯丙氨酸浓度。 对本品过敏者禁用。服用时应监测血液中苯丙氨酸水平，避免出现低蛋白血症或其他营养缺乏情况。
3.羟钴胺素
羟钴胺素可作为苯丙酮尿症患者的辅助治疗药物，有助于缓解其贫血和神经系统异常的情况。 孕妇及哺乳期妇女应在医师指导下使用。对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。
4.左旋多巴
左旋多巴对于苯丙酮尿症引起的运动障碍具有一定的治疗效果。 闭角型青光眼、前列腺肥大、严重心血管疾病、骨质疏松症患者慎用。长期使用需定期检查肝功能和甲状腺功能。
5.阿苯达唑
阿苯达唑用于苯丙酮尿症患儿驱虫治疗，因为感染寄生虫后会影响智力发育。 肝肾功能不全者不宜大量长期应用。服药期间宜遵医嘱调整饮食结构。
以上药物均需要在医生指导下进行使用，家长要严格遵循医嘱给患儿用药，同时还要定期复查，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-03-26 10:22
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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