首页> 儿科> 小儿内科> 小儿G-6-PD缺乏症> 小儿G-6-PD缺乏症

医生回答(1)

郝雨欣 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

小儿G-6-PD缺乏症是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的疾病,常表现为溶血性贫血、黄疸和乏力。
小儿G-6-PD缺乏症是由于基因突变引起G-6-PD酶活性降低,影响红细胞对氧化剂的防御能力。当接触某些氧化物质时,如蚕豆、呋喃妥因等,会导致红细胞破坏加速,引发溶血性贫血。该疾病典型症状包括溶血性贫血所致的贫血、黄疸以及溶血发作期间的尿呈酱油色。此外,还可能出现急性血管内溶血的全身不适、寒战高热、腰背四肢酸痛等症状。
诊断通常需要进行血液学检查,包括全血细胞计数、血生化分析和红细胞G-6-PD活性测定。其他可能的检查还包括高铁血红蛋白还原试验、尿液分析和基因检测。治疗措施需个体化制定,可能包括避免已知诱发因素、输血支持以及药物治疗。对于急性溶血患者,可遵医嘱使用水杨酸类药物预防再障危象;对于慢性非诱发性溶血者,则建议应用叶酸以改善贫血状态。
患儿应保持良好的生活习惯,避免食用蚕豆及其制品,以免加重病情。同时注意防晒,避免阳光直射,因为日晒可能会加剧皮肤发痒和皮疹。

2024-02-14 03:57

举报

向医生提问

疾病百科·症状自查

个人信息
性别:
请选择
年龄:
请选择
  • 一个月内
  • 2~11个月
  • 1~12岁
  • 13~18岁
  • 19~29岁
  • 30~39岁
  • 40~49岁
  • 50~64岁
  • 65岁以上
职业:
请选择
  • 工人
  • 农民
  • 教师
  • 服务员
  • 司机
  • 厨师
  • 办公室/白领
  • 医师/护士
  • 公务员
  • 销售/采购
  • 其他
相关症状
开始自查 请输入您的信息

名医在线

全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑

我要求诊