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hbf偏高是地贫吗？
补充说明：hbf偏高是地贫吗？
a******W 2022-03-28 17:09
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
hbf偏高可能是珠蛋白生成障碍性贫血。
因为珠蛋白生成障碍性贫血患者由于珠蛋白基因缺陷，导致珠蛋白链合成不足或缺失，影响了血红素辅基的生物合成，进而使血红素代谢途径中的多种酶活性降低，包括ALA合酶、ALA脱水酶等，这些酶参与血红素合成过程，当它们活性降低时，会导致ALA合成受阻，进一步影响血红素的合成，使得血红素水平下降，从而刺激肝脏产生更多的ALA以补偿合成不足，因此会出现hbf偏高的现象。
虽然这种情况通常与地中海贫血有关，但也不排除是缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等疾病引起的。需要进一步检查才能确定具体原因。
建议定期监测hbf值，并注意观察是否有贫血症状，如乏力、面色苍白等。若持续偏高且伴有临床症状，则需及时就医以便进行进一步的遗传咨询和实验室检测，以确诊是否为珠蛋白生成障碍性贫血。
2024-03-08 16:10
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