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异染性脑白质发育不良死亡?

发病时间:不清楚

补充说明:异染性脑白质发育不良死亡?

2021-11-25 16:05

发育不良 骨髓移植 肌张力降低 步态蹒跚 智能减退

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徐小皓 主治医师 佳木斯市中心医院 三甲

擅长:脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,脑炎,脑膜炎,脊髓炎,周期性瘫痪等等疾病治疗

提问

异染性脑白质发育不良没有有效的治疗方法。以支持和对症治疗为主。症状尚未出现前进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展。起病后逐渐出现运动减少、肌张力降低、步态蹒跚,维持姿势困难、不能独立站坐,进行性智能减退、语言减少到消失、对周围环境逐步反应减少等。

2021-11-25 16:05

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肌张力降低 (肌张力不够)

肌张力降低是指肌细胞相互牵引产生的力量降低,使肌肉不能正常活动。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。肌张力降低会严重影响人的生活。

  • 症状起因:可以分为原发性和症状性两类。(1)原发性肌张力降低最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。(2)症状性肌张力降低:代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

  • 可能疾病:会阴下降综合征  神经根型颈椎病  颅后窝室管膜瘤  小儿脑瘫  出血性休克和脑病综合征  

  • 常见检查: 肌张力  

  • 就诊科室:神经

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