发病时间：不清楚
血管性血友病属于血友病吗
补充说明：血管性血友病属于血友病吗
a******W 2022-04-22 18:17
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医生回答(1)
詹生诗 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
血管性血友病不是血友病，而是另一种常见的遗传性出血性疾病。
血管性血友病主要是由于von Willebrand因子基因突变引起的，而血友病则是由F8（凝血因子Ⅷ）或F9（凝血因子Ⅸ）基因突变所致。前者涉及的是von Willebrand因子的缺乏或异常，后者则与凝血因子的缺乏有关。因此，尽管两者都是出血性疾病，但其发病机制不同，故不归为一类。
虽然血管性血友病与血友病都表现为出血倾向，但它们的实验室检查结果、治疗方式以及预后存在差异。例如，血友病患者常有凝血时间延长，而血管性血友病患者的凝血时间可能正常或轻微延长；此外，血友病患者通常需要接受替代治疗，而血管性血友病患者可能只需通过维生素K依赖因子活性监测来管理病情。
无论是血管性血友病还是血友病，都需要在专业医生指导下进行个体化管理和治疗，并定期监测血液学指标以评估病情变化。患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，同时保持良好的口腔卫生，预防感染。
2024-03-24 07:26
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氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
