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遗传性低纤维蛋白原血症治疗
补充说明：遗传性低纤维蛋白原血症治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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医生回答(1)
贝汉薇 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
遗传性低纤维蛋白原血症的治疗可以考虑基因治疗、血小板输注、血浆输注、纤维蛋白原替代疗法、肝素类药物等方法。由于该疾病可能涉及出血风险，建议在专业医生指导下进行治疗。
1.基因治疗
通过将正常功能的纤维蛋白原基因导入患者体内，以纠正缺陷。临床试验中使用了LV-FGB重组腺相关病毒载体。适用于无法通过简单手段解决的遗传性疾病。
2.血小板输注
当患者凝血功能异常时，可考虑输入同型配血相容的全血、红细胞悬液或其他血液成分来提升血小板数量。对于存在急性出血事件或手术前准备等情况下改善凝血功能有帮助。
3.血浆输注
补充缺乏的凝血因子，可以缓解症状。用于治疗遗传性凝血因子缺乏症。
4.纤维蛋白原替代疗法
直接补充缺失的纤维蛋白原分子，快速恢复凝血功能。适合紧急情况下的严重出血或手术前预防出血。
5.肝素类药物
具有抗凝作用，能抑制凝血酶对纤维蛋白原的作用，从而影响纤维蛋白原的功能。可用于预防深静脉血栓形成及肺栓塞。
遗传性低纤维蛋白原血症患者应定期监测纤维蛋白原水平，并在必要时调整饮食，确保摄入足够的蛋白质和维生素B12。
2024-03-24 15:15
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