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进行性肌营养不良症早期症状能活多大
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状能活多大
a******W 2022-05-02 23:22
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医生回答(1)
计荣静 主治医师 三甲
擅长：营养科
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力下降、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难和呼吸功能障碍，这些症状可能导致患者预期寿命缩短，建议及时就医以获取专业治疗和管理。
1.肌力下降
进行性肌营养不良症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜蛋白合成不足，影响神经-肌肉传递功能，进而引发肌无力和肌力下降。此症状主要表现在四肢近端，如大腿和臀部，随着病情进展可逐渐扩散至全身。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于肌纤维退化，可能导致肌肉体积减少，出现肌肉萎缩的现象。这种症状通常集中在下肢，尤其是小腿和足部，但也可能波及上肢。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经-肌肉接头的功能，干扰正常的运动发育过程，导致运动发育迟缓。这种情况常见于儿童时期，表现为坐立、爬行和行走等基本运动技能的延迟。
4.站立困难
当进行性肌营养不良症累及脊髓前角细胞、脑干运动核以及锥体束时，会导致肌源性损害，使患者丧失随意运动能力，从而出现站立困难的情况。此类患者的站立困难首先出现在下肢，特别是腓肠肌和股四头肌，随着病情的发展，会逐渐影响到上肢。
5.呼吸功能障碍
进行性肌营养不良症后期可导致呼吸肌受累，引起呼吸功能障碍。这可能会导致胸廓活动受限，引起通气不足，严重时可能导致呼吸衰竭。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶检测、基因检测等。治疗措施包括物理疗法、营养支持以及特定药物治疗，如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。建议密切监测病情变化，定期复查相关指标，同时关注患者的饮食健康，保证充足的休息时间，避免过度劳累。
2024-04-16 07:49
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