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什么是原发性肾病综合征
补充说明：什么是原发性肾病综合征
2021-07-13 18:38
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盛晓茜 副主任医师 沈阳市中医院 三甲
擅长：硕士研究生学位，副主任中医师， 擅长治疗各种肾病，难治性泌尿系感染，前列腺炎，肾虚，汗证以及失眠。
提问
原发性肾病综合征是一组原因未明的肾小球疾病，以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为特征。
原发性肾病综合征以肾小球病变为主，可分为微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等类型。微小病变型肾病以小量蛋白尿为主，大量蛋白尿，高度的水肿，一般不伴有血尿。系膜增生性肾小球肾炎以增殖性病变为主，可分为系膜细胞性、毛细血管性、囊性等类型。局灶节段性肾小球硬化以肾小球病变为主，可分为局灶性节段性肾小球硬化、弥漫性节段性肾小球硬化。膜性肾病是指肾小球内的一组有细胞成分的免疫复合物，是肾小球肾炎的一种病理类型，其临床表现为肾病综合征。
患者可以在医生的指导下使用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等药物进行治疗。如果药物治疗的效果不好，患者可以考虑进行手术治疗，如肾移植术等。建议患者在日常生活中注意饮食，以低盐、低脂、优质低蛋白的食物为主，可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如苹果、西红柿等，避免食用油腻、辛辣刺激的食物，如肥肉、辣椒等。
2022-06-09 16:07
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正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
症状起因：病因分类一、按蛋白尿发生机理分1.肾性蛋白尿1）肾小球性蛋白尿无论是原发还是继抓肾小球损害，是临床上最常见的蛋白质。肾小球滤过膜有病变，基底膜增厚，孔隙增大，蛋白漏出增加，甚至分子量更大的球蛋白亦可漏出。见于急性肾小球肾炎，各型慢性肾小球肾炎，IgA肾炎，隐匿性肾炎。继发性见于狼疮肾等自身免疫性疾患，糖尿病肾病，紫癫性肾炎，肾动脉硬化等。代谢性疾患见于痛风肾。2）肾小管性蛋白尿是指肾小球滤过正常，肾小管重吸收障碍，最常见各种原因引起的间质性肾炎，肾静脉血栓形成，肾动脉栓塞，重金属盐类中毒等。此类尿蛋白量较肾小球性蛋白量少。3）肾组织性蛋白尿又称分泌性蛋白尿。肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于尿液形成过程中，肾小管代谢产生的蛋白质渗入尿液中所致，如肾小管拌和远曲肾小管产生的Tamm-Horfall蛋白以蛋白(一种大分子糖蛋白)，此种蛋白易形成管型和结石核心。2.非肾性蛋白尿1）体液性蛋白尿又称溢出性蛋白尿，肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于血浆中含有大量小分子蛋白质由肾小球滤过，超过了肾小管的重吸收能力所致，如多发性骨髓瘤时，血浆中有大量轻链免疫球蛋白从尿中排出，称凝溶蛋白或称本一周蛋白(Benee.Noneprotein)尿液加温至45~60℃，凝溶蛋白开始凝固，尿液浑浊，再继续加温至沸点时则溶解，尿液清凉，再冷却至60℃以下时又出现浑浊、沉淀或凝块。此试验是诊断多发性骨髓瘤最常用的方法。进而应多部位拍骨片，可发现骨质破坏(多在颅骨、肋骨、脊柱骨等)骨髓检查。可找到大量骨髓瘤细胞，是重要的确诊依据。2）组织性蛋白尿一些器官组织产生的蛋白经血液循环由肾小球滤出，从尿中排出，如恶性肿瘤尿中蛋白质，病毒感染产生的宿主蛋白等。3）下尿路蛋白质混入尿液引起蛋白尿见于泌尿系统感染尼伤、泌尿道上皮细胞脱落和泌尿道分泌粘蛋白。二、按蛋白尿的性质分1.功能性蛋白尿是一种轻度良性蛋白尿，原因去除后可很快消失，24h尿蛋白定量一般不超过0.5g，其产生机理目前尚不清楚，可能是肾脏受到内外因素影响引起肾血管痉挛、充血、肾小球滤过率增加所致，见于剧烈运动、长途行军、高温环境。发烧、严寒环境、精神紧张、充血性心力衰竭等。2.病理性蛋自尿是最常见最重要的蛋白尿，见于原发或继发肾脏疾患，一般尿蛋白量较多，尿沉渣中有红细胞、白细胞、营型，水肿，高血压等临床表现。3.体位性蛋自尿其特点蛋白尿的出现与体位有关，长期站立，行走，脊柱前凸等。体位蛋白尿是由于肾静脉扭曲或前凸的脊柱压迫左肾静脉，引起暂时的循环障碍所致，卧位1h尿蛋白消失或减少。疑有体位性蛋白尿时，分别测清晨起床前，起床后尿中蛋白量可出现显著差别。脊柱前凸引起者，嘱患者背靠墙直立10min后观察，若尿蛋白出现可确立诊断。诊断体位性蛋白尿应慎重，需长时间随访，一般观察5年以上，病情无变化、肾功能持续正常，方可诊断。一旦发现持续性蛋白尿存在、功能有损害时，应及时纠正诊断，及时采取治疗措施机理正常肾小球滤过膜允许分子量较小蛋白滤出如核糖核酸酶、溶菌酶、卵蛋白、肌肉释放的肌红蛋白、白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白。尿中可有小于30mgmin蛋白出现，但被肾小管几乎全部重吸收;当肾小球基底膜有损害时，基底膜增厚、孔隙增大，蛋白漏出增加或肾小管病变，蛋白再吸收能力下降，两者均可引起蛋白尿的增加。正常肾小球毛细血管壁带负电荷，故对带负电荷的蛋白质不易漏出称电屏障功能。基底膜的电屏障功能作用是很大的，有人提出肾小球壁固定负电荷减少，不仅会导致蛋白质大量进人泌尿腔，还会使分子较大的物质在系膜中积聚，甚至能影响循环中免疫复合物，使其在肾小球基底膜上沉积。
可能疾病：老年人尿路感染 肾小球肾炎 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征 结节性多动脉炎性巩膜炎
就诊科室：泌尿、内科
转移因子胶囊
用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病：1.皮肤病；扁平疣，带状疱疹，单纯疱疹，两周为一个疗程；银痟病，尖锐湿疣等，三个月为一个疗程；2.呼吸道疾病；反复感冒，支气管炎，哮喘，慢性支气管炎，过敏性鼻炎，流行性腮腺炎等，两周一个疗程；3.病毒性肝炎，肝硬化，流行性出血热等，三个月一个疗程；4.其他：（1）肾病综合征，类风湿性关节炎，过敏性紫癜，硬皮肤，红斑浪疮，溃疡病等，三个月一个疗程。（2）恶性肿瘤，肿瘤病人放化疗后的辅助治疗，一个月一个疗程。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
松龄血脉康胶囊
平肝潜阳、镇心安神、活血化瘀
环孢素胶囊
1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
