发病时间：不清楚
肝豆状核变性
补充说明：肝豆状核变性
a******B 2010-12-26 22:02
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许瑞卿 主治医师 滁州市中西医结合医院 三甲
擅长：主要是擅长脑血管疾病，癫痫，周围神经病，眩晕及头痛等疾病的中西医结合治疗的
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点需要注意结合铜蓝蛋白，铜氧化酶及尿铜看看的，有异常的话诊断明确还是需要注意排铜保肝降酶治疗的，注意观察
2018-09-21 20:25
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黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院
擅长：擅长消化、心血管内科疾病的治疗。
提问
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。另外也可以考虑用一些铜抑制剂。
2010-12-26 22:04
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