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先天性大疱性表皮松懈症有何症状
补充说明：先天性大疱性表皮松懈症有何症状
a******J 2011-03-03 16:50
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张振洪 副主任医师 南医三院 三甲
擅长：儿童常见病的诊治，儿童血液病及肿瘤，儿童自身免疫性疾病。
提问
先天性大疱性表皮松解症是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。
为常染色体遗传的先天性疾病。
【诊断】
⒈多生后不久发病，常有家族史。
⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型：
⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦无粟丘疹，仅留下暂时色素沉着。毛发、甲、齿不被累及，粘膜很少累及。患者生长发育正常，属常染色体显性遗传。
⑵ 显性营养不良型：为松弛的大疱，nikolsky征阳性，愈后留疤痕及萎缩。常伴有表皮囊肿和粟丘疹。毛发、牙齿常不累及，但少数病例粘膜可累及。可伴有、毛周角化、多汗症、厚甲及爪样甲等。属常染色体显性遗传。
⑶ 隐性营养不良型：疱大而松弛，可为水疱和血疱，nikolsky征阳性。愈后留萎缩性疤痕和色素障碍。皮肤缺失罕见，粘膜受累出现相应的症状。常伴毛发脱落，牙齿、甲板发育不良，侏儒、爪手、假性并指等畸形。
⒊ 皮肤损害好发于易受压力和摩擦的部位。
⒋ 病程慢性，易反复发作。
⒌ 组织病理有诊断及鉴别诊断意义：单纯型疱在基底细胞层内；显性营养不良型疱在真、表皮之间，基底膜系疱顶；隐性营养不良型疱系表皮与表皮分裂形成。
2011-03-04 10:40
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