发病时间：不清楚
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
黄*烨 2008-04-26 23:34
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精选回答(2)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
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你好，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病，系常染色体显性遗传。表现为出生即有皮肤潮红，湿润和表皮剥脱，受轻微创伤或摩擦后红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛水泡，易破溃称糜烂面，一般数天后红斑消退。出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤皱襞处更明显。称豪猪样外观，常继发感染。严重时可伴发败血症，电解质紊乱导致死亡。以上供参考！
2018-09-30 21:25
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
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你好！大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
2008-04-26 23:40
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医生回答(4)
季建业 主治医师 三甲
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本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸,如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性.具体建议到大型正规医疗机构进行系统治疗观察为宜
2014-05-07 18:56
举报倪建英 主治医师 三甲
提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。
2014-05-06 14:34
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吴大卫 主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长治疗银屑病、白癜风等难治性疾病
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你好，先天性鱼鳞病样红皮病表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙。鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂。治疗鱼鳞病要到专业正规的医院，在医生的知道下进行治疗，以免治疗方法不当而加重病情。
2014-02-27 15:06
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殷致宇 医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长治疗痤疮、皮炎、湿疹、白癜风、红斑狼疮、银屑病等常见多发病及疑难杂症。对中西医治疗皮肤病性病有独到之处。
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你好，先天性鱼鳞病样红皮病出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。建议你及时到专业正规的医院治疗。
2014-02-26 09:02
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