首页> 内科> 血液科> 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏> 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏食谱

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏食谱

发病时间:不清楚

病情描述及疑问:
什么是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么


其他情况:
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么办

a******W 2014-06-05 20:12 投诉

产后出血 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 缺陷 手术 凝血酶 度和 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 维生素K

我要咨询

医生回答(2)

林诗音 医师 渭南市福音医院

擅长:全科

提问

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%~52%,但是,单用血浆中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以,必须对其基因型进行检测。
在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。

2014-06-05 20:12

投诉


林飞儒 医师 淮安市第三医院

擅长:全科

提问

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34),长度为12.8kb,紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处,由9个外显子(1a、1b、2~8)和8个内含子组成。前导(prepro-leader)序列由外显。

2014-06-05 20:12

投诉

向医生提问

疾病百科·症状自查

个人信息
性别:
请选择
年龄:
请选择
  • 一个月内
  • 2~11个月
  • 1~12岁
  • 13~18岁
  • 19~29岁
  • 30~39岁
  • 40~49岁
  • 50~64岁
  • 65岁以上
职业:
请选择
  • 工人
  • 农民
  • 教师
  • 服务员
  • 司机
  • 厨师
  • 办公室/白领
  • 医师/护士
  • 公务员
  • 销售/采购
  • 其他
相关症状
开始自查 请输入您的信息

名医在线

全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑

我要求诊