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小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

发病时间:不清楚

小孩两个月,已到医院就诊,湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征是没得医好吗?

a******W 2014-07-26 00:28 投诉

败血症 小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 血小板减少 慢性湿疹 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 骨髓移植 脾切除术 肾上腺皮质激素 转移因子 As

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医生回答(2)

张绅德 医师 渝北区太和医院

擅长:全科

提问

本病被称为WAS综合症,是遗传病,基因突变是本病的病因,目前没有办法治疗的。

2014-07-26 00:28

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李佳红 医师 南充市第四医院

擅长:全科

提问

该情况可以考虑是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,严重出血可输新鲜血小板,但要小心,因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于败血症,因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性湿疹。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常,纠正血小板减少。应该说该病是消耗疾病,不怎么容易治好,但是治好的也有。

2014-07-26 00:28

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