发病时间：不清楚
小儿组织细胞增生症Ⅰ型
补充说明：小儿组织细胞增生症Ⅰ型
a******W 2014-07-26 15:48
小儿组织细胞增生症Ⅰ型 骨嗜酸细胞性肉芽肿 细胞组织细胞增生症 性疾病 实验室检查
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医生回答(2)
姚李成 主治医师 三甲
提问
小儿组织细胞增生症Ⅰ型的诊断需进行实验室检查。
实验室检查包括全血细胞计数、凝血功能测试和血小板功能测定。该疾病中，由于基因突变导致血小板促凝蛋白缺乏，使得凝血功能受损，通过实验室检测可以发现血小板数量减少以及凝血时间延长的现象。
针对小儿组织细胞增生症Ⅰ型，如果患儿处于急性期且病情较为严重，则需要紧急输血治疗以纠正贫血和出血症状。
在诊断或治疗小儿组织细胞增生症Ⅰ型的过程中，应密切监测患者的血液学指标变化，避免剧烈运动和物理压迫，预防外伤引起的出血风险。
2024-03-14 02:51
举报谢昌盛 主治医师 三甲
提问
小儿组织细胞增生症Ⅰ型一种正常的抗原提呈细胞，但对抗原刺激呈失控性反应。至今发病机制未完全明确。根据发病年龄，病变范围和临床表现，将此类疾病分为3种亚型，包括勒-雪综合征，韩-薛-柯综合征(和骨嗜酸细胞性肉芽肿。 郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
2014-07-26 15:48
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