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小儿Menkes捻转毛综合征
补充说明：小儿Menkes捻转毛综合征
a******W 2014-07-26 17:39
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医生回答(2)
林小浅 主治医师 三甲
提问
小儿Menkes捻转毛综合征可以通过低铜饮食、锌剂治疗、雄激素替代疗法、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低铜饮食
限制铜的摄入是通过提供不含铜的食物来实现的，如加工过的食品、罐头食品以及新鲜蔬菜和水果。因为摄入过多的铜会导致神经细胞损伤加重，所以限制铜的摄入对减缓病情有一定帮助。
2.锌剂治疗
锌剂治疗通常包括口服锌补充剂，如硫酸锌或葡萄糖酸锌，每日剂量依医嘱而定，持续时间依据需要而异。锌具有抑制肠道吸收铜的作用，因此可减少体内铜的积累。此外，锌还参与多种生化反应，可能有助于改善神经系统功能。
3.雄激素替代疗法
雄激素替代疗法涉及使用外源性雄激素，如或丙酸睾酮，按处方规定的时间和剂量进行口服或注射。雄激素有助于促进神经生长因子合成及神经营养作用，从而缓解由Menkes病引起的神经系统损害。但须密切监测潜在副作用。
4.基因治疗
基因治疗旨在纠正导致Menkes病的基因缺陷，通常采用病毒载体将正常基因导入患者细胞的方法进行。针对特定基因的基因修复可能有助于恢复正常的代谢途径，减轻因遗传变异导致的铜代谢障碍。此法仍处于临床试验阶段。
除上述措施外，建议定期进行神经发育评估，监测生长指标，以早期发现并干预任何认知或运动迟缓。必要时，物理、职业和言语治疗可辅助改善患儿的功能状态。
2024-01-12 17:11
举报李祤 主治医师 三甲
提问
脑沟形成和神经元移行：胚胎第7周，位于侧脑室和第三脑室旁的生发层基质内开始形成神经细胞和胶质细胞的前体。这些前体统称为神经元。新生的神经元沿着放射状神经胶质纤维移行，后者从脑室延伸向脑表面。在生发层内的增生的神经细胞与日后在大脑皮质上的位置有一定的对应关系。
2014-07-26 17:39
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