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小儿尼-皮二氏病
补充说明：小儿尼-皮二氏病
a******W 2014-07-26 23:53
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医生回答(2)
谢昌盛 主治医师 三甲
提问
小儿尼-皮二氏病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由NEMO基因突变导致，主要影响机体的免疫系统和皮肤，临床表现为反复感染、皮肤病变和自身炎症反应。
小儿尼-皮二氏病是由于NEMO基因突变引起的，该基因编码的蛋白质参与NF-κB信号通路，其异常可能导致T细胞功能障碍和免疫应答受损。患者可能出现反复感染、慢性腹泻、口腔黏膜溃疡等症状。随着病情进展，还可能伴随生长迟缓、脱发等非特异性表现。
针对此疾病的诊断通常包括血常规、淋巴细胞亚群分析、Ig水平检测以及针对特定病原体的抗体检测。必要时，可进行基因检测以确认NEMO基因是否存在突变。治疗策略主要包括抗生素治疗和免疫调节药物，如环孢素A、甲氨蝶呤等。对于重症病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
患儿家属应注意避免接触可能引起感染的环境，同时保证均衡饮食，促进机体恢复健康。
2024-01-08 17:51
举报李学庆 主治医师 三甲
提问
又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。
2014-07-26 23:53
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