发病时间：不清楚
非尿毒症性髓质囊性病
补充说明：非尿毒症性髓质囊性病
a******W 2014-07-27 10:23
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
非尿毒症性髓质囊性病一般是指肾髓质囊性病，是一种特殊类型的慢性肾脏疾病，其病因尚不明确，可能与先天性发育异常、遗传等因素有关。患者可能会出现腰痛、腹部肿块、蛋白尿、血尿等症状。
1、腰痛
肾髓质囊性病可能会导致肾脏体积增大，从而对肾脏包膜进行牵拉，引起腰痛的症状。患者可以在医生指导下使用布洛芬、双氯芬酸钠等非甾体抗炎药进行治疗。
2、腹部肿块
肾髓质囊性病可能会导致肾脏的包膜受到压迫，使肾脏的血管以及肾盂受到挤压，从而引起腹部肿块的症状。患者可以在医生指导下使用哌替啶、等药物进行治疗。
3、蛋白尿
肾髓质囊性病可能会导致肾小球的滤过膜受到损伤，使蛋白质进入尿液中，从而出现蛋白尿的症状。患者可以在医生指导下使用阿莫西林、头孢克肟等药物进行抗感染治疗。
4、血尿
如果患者病情比较严重，可能会导致肾脏功能受到损伤，从而出现血尿的症状。患者可以在医生指导下使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。
5、其他症状
部分患者还可能会出现恶心、发热、乏力等症状。
建议患者及时就医，可以通过肾脏彩超、CT等方式明确诊断。同时，患者在日常生活中需要注意避免过度劳累，以免加重病情。
2014-07-27 10:23
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医生回答(1)
欧维 主治医师 三甲
提问
(一)临床症状
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex) 本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血。肾保钠功能差，常发生低钠血症及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐，可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。
(二)诊断
本病诊断比较困难，下列诊断要点为：病变多为双侧。发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现：
(1)血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全：病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
2014-07-27 10:23
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肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。
