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小儿遗传性大疱性表皮松解

发病时间:不清楚

小儿遗传性大疱性表皮松解

补充说明:小儿遗传性大疱性表皮松解

a******W 2014-07-27 13:17

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医生回答(2)

郑嘉怡 主治医师 三甲

提问

小儿遗传性大疱性表皮松解可以考虑皮肤保护、抗炎治疗、营养支持治疗、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.皮肤保护
患儿应穿着柔软、透气的衣物,避免使用刺激性强的洗涤剂,保持皮肤清洁干燥。皮肤保护有助于减少摩擦和感染风险,促进伤口愈合,对缓解不适症状有积极作用。
2.抗炎治疗
遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等药物减轻炎症反应。非甾体抗炎药具有抑制前列腺素合成的作用,能有效控制局部红肿热痛及全身发热等症状。
3.营养支持治疗
保证充足的能量摄入,可适当增加蛋白质摄入量,如鸡蛋、牛奶等。充足的营养有利于维持机体免疫功能,促进组织修复,改善预后。
4.基因治疗
通过引入正常基因替代突变基因来纠正缺陷,具体方法包括病毒载体介导或CRISPR-Cas9技术。基因治疗旨在恢复患者缺失或异常的功能,针对特定遗传性疾病提供长期解决方案。
除上述措施外,建议定期监测病情变化,特别是皮肤病变的发展和愈合情况。若发现新的皮肤损伤或原有损伤加重,应及时就医调整治疗方案。

2024-02-19 18:09

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金映杰 主治医师 三甲

提问

你好,本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。

2014-07-27 13:17

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