发病时间：不清楚
达里埃病
补充说明：达里埃病
a******W 2014-07-27 19:43
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医生回答(2)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
达里埃病是一种罕见的遗传性黏膜角化异常疾病，主要特征为外生殖器、口腔及消化道出现特异性溃疡，伴有皮肤损害。
达里埃病是由染色体显性遗传引起的，与丝状发生蛋白基因突变有关。该蛋白质在角质细胞分化过程中起到重要作用，其功能缺失导致角质层不完整，形成溃疡。患者可能出现外阴部水疱、结痂、糜烂等症状，伴随疼痛、瘙痒等不适感。此外还可能有口腔黏膜反复发生的圆形或椭圆形溃疡，以及肛门周围皮肤出现丘疹、脓包等表现。
实验室检查包括全血细胞计数、尿液分析和血液生化测试，以评估全身健康状况。组织病理学检查可显示典型达里埃细胞特征，有助于确诊。治疗通常采用局部应用皮质类固醇如氢化可的松乳膏或口服免疫调节剂如环孢素软胶囊。对于严重病例，医生可能会考虑使用系统性免疫抑制剂如甲氨蝶呤片。
患者应避免食用辛辣刺激性食物，保持良好的个人卫生习惯，减少摩擦和刺激，促进病情恢复。
2024-01-09 20:21
举报许辰 主治医师 三甲
提问
又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
2014-07-27 19:43
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