发病时间：不清楚
小儿动脉肝脏发育异常综合症
补充说明：小儿动脉肝脏发育异常综合症
a******W 2014-07-27 21:49
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合症可采取饮食管理、肝功能支持治疗、肝脏移植手术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.饮食管理
患儿应遵循低脂、易消化饮食，减少脂肪摄入量，避免食用可能加重肝脏负担的食物。因为高脂食物会增加肝脏代谢负担，可能导致病情恶化，而低脂饮食有助于减轻肝脏负担，改善病情。
2.肝功能支持治疗
通过口服维生素E软胶囊、水飞蓟宾胶囊等药物来补充营养素，以支持肝脏健康。这些药物能够帮助修复受损的肝细胞，促进其再生，从而起到保护肝脏的作用。
3.肝脏移植手术
肝脏移植手术是将健康的供体肝脏植入患者体内，通常采用开腹或微创手术方式完成。该手术旨在替换已损坏或功能衰竭的肝脏，恢复正常的解毒、分泌及合成等功能。对于小儿动脉肝脏发育异常综合征导致的严重肝脏损伤具有显著效果。
此外，建议定期监测患儿的生命体征以及实验室检查结果，以便及时发现并处理可能出现的并发症。同时，保持良好的卫生习惯，如勤洗手、避免接触污染物，可有效预防感染性疾病的发生，进而降低对肝脏的损害风险。
2024-03-09 17:20
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医生回答(1)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征，又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。临床表现为生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等，慢性肝内胆汁淤积征象。考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。
2014-07-27 21:49
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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。
