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小儿原发性纤毛运动障碍

发病时间:不清楚

小儿原发性纤毛运动障碍

补充说明:小儿原发性纤毛运动障碍

a******W 2014-07-27 21:55

小儿原发性纤毛运动障碍 肺炎 缺陷 反复感染 呼吸道感染 咳嗽 运动障碍 感染 免疫缺陷 皮肤 观察

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医生回答(2)

黄颖 主治医师 三甲

提问

小儿原发性纤毛运动障碍的诊断需结合临床表现、影像学检查及实验室检测进行。
此疾病涉及多种基因突变,这些突变可导致纤毛蛋白结构改变或功能缺失,进而影响纤毛运动和黏液清除。诊断过程中,医生会通过高分辨率CT扫描观察肺部是否存在特征性的双轨征,同时进行皮肤成纤维细胞培养电镜检查以评估纤毛形态和功能是否异常。
在诊断过程中,如果发现患者存在免疫缺陷病史,则需要考虑是否存在继发性纤毛运动障碍的可能性。
对于疑似小儿原发性纤毛运动障碍的患儿,应避免吸烟环境,并注意营养均衡,减少呼吸道感染风险。

2024-01-30 21:25

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李佳红 主治医师 三甲

提问

继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳

2014-07-27 21:55

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