发病时间：不清楚
镰状细胞肾病
补充说明：镰状细胞肾病
a******W 2014-07-28 15:56
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医生回答(2)
罗成志 主治医师 三甲
提问
镰状细胞肾病是镰状红细胞在肾脏中凝结并形成血块的一种遗传性血液疾病，导致肾功能损害。
镰状细胞肾病是由基因突变引起的溶血性贫血，异常的血红蛋白分子形成镰状形的红细胞，在肾小球内凝结成块，压迫毛细血管，导致局部缺氧和组织损伤。患者可能出现腰痛、尿色改变、水肿等症状。随着病情进展，还可能伴随贫血、疲劳、呼吸困难等不适。
常规实验室检查包括全血细胞计数、尿液分析和血生化检测；特定基因检测可确认是否存在镰状细胞基因突变；超声波扫描用于评估肾脏大小和结构。治疗通常需要综合考虑药物治疗如羟基脲以控制疼痛发作，以及输血来纠正贫血。对于严重的肾功能衰竭，透析或移植手术可能是必要的。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保摄入均衡饮食，富含铁质和叶酸的食物有助于预防贫血。
2024-02-29 18:18
举报朱子强 主治医师 三甲
提问
镰状细胞肾病病因
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白（HbA），而被异常血红蛋白（HbS）所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向。
2014-07-28 15:56
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