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非肾上腺素增生性假两性同体
补充说明：非肾上腺素增生性假两性同体
a******W 2014-07-28 15:56
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医生回答(2)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
该疾病是由于21-羟化酶基因突变引起的遗传性疾病，患者表现为同时具有男性和女性特征。
非肾上腺素增生性假两性同体是一种先天性发育异常，由于21-羟化酶缺乏导致雄激素合成受阻，机体通过旁路产生少量雌激素，引起生殖器部分女性化。该疾病是由21-羟化酶基因突变所致，使得体内雄激素合成减少，雌激素比例增高，从而出现生殖器混合性发育的情况。
在极少数情况下，也可能与肾上腺皮质增生有关，但这种情况较为罕见。
面对非肾上腺素增生性假两性同体这一复杂病症，应强调定期监测和管理内分泌状态的重要性，并在专业医生指导下接受适当的治疗方案。
2023-12-24 22:34
举报许倩倩 主治医师 三甲
提问
在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关：如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;胎盘的渗透性及其代谢作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂，其生物作用特性不仅有孕激素的作用，还有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上，其排泄缓慢，作用时间较长，故易导致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质，促其分泌雄激素。
2014-07-28 15:56
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