发病时间：不清楚
费尔蒂综合症
补充说明：费尔蒂综合症
a******W 2014-07-29 09:19
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
费尔蒂综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以关节炎、皮疹和血小板增多为特征，治疗通常包括免疫调节剂和生物制剂。
费尔蒂综合征是由于机体产生针对自身抗原的免疫反应导致的炎症性关节炎。这些自身抗原可能与皮肤、血液以及关节组织中的蛋白结构相似，从而引起免疫系统的攻击。患者可能会经历关节肿胀、疼痛、皮疹、疲劳等症状，还可能出现发热、体重下降等全身不适表现。
诊断费尔蒂综合征时，医生会建议进行血常规、尿常规、肝肾功能、自身抗体检测、关节液分析等实验室检查，必要时可进行活检组织病理学检查。该病症的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，同时配合生物制剂如依那西普、阿达木单抗等药物进行针对性治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-22 19:10
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医生回答(1)
江雨倩 主治医师 三甲
提问
少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大，从刚可触及至巨脾均可出现。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点，但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从轻度减低到完全消失。大部分病人不常检查血常规，所以很少知道疾病初期粒细胞减少的速度，但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减到很低水平。白细胞计数常有相当程度的波动，轻度减低可恢复正常，但严重减低很少能恢复正常。在感染或其他应激状态下，白细胞可恢复正常，但很少超过正常。除上述三联征外，费尔蒂综合征还有其他一些特点。本征较一般类风湿关节炎有更多的关节外表现；体重减轻和全身不适常见，可在确诊前数月即出现；棕色色素沉着是本病常见的表现，多见于四肢的暴露部位，它不是费尔蒂综合征的特异现象，可能与小血管病变导致的红细胞淤积和外渗有关；小腿溃疡发生率较高，可能是血管炎所致，局部活检示动脉炎伴纤维蛋白样坏死和轻度炎症，血管闭塞。其他的血管炎表现尚有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎。本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关，但粒细胞减少的程度与感染的严重性并无明显关系，因此推测在对抗感染中，中性粒细胞的功能比数目更重要。最近研究表明费尔蒂综合征的中性粒细胞吞噬异物后释放活性氧的能力下降。正常人的多形核白细胞与费尔蒂病人的血浆孵育后，这个杀灭细胞菌的功能也会降低，降低的程度与循环中免疫复合物的含量及结合到多形核白细胞上的IgG的量有关。费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上，肝受累表现，可见于60%的费尔蒂病人，同样数量的病人可有肝功异常，另一些病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。组织异常包括结节再生性增殖、门静脉纤维化(portal fibrosis)、肝窦淋巴细胞浸润、库普弗细胞增殖。25%的费尔蒂综合征病人有结节再生性增殖，肝穿刺活检不一定能取得结节组织而其周围的组织是正常的，因而其诊断价值有限。门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血常见于伴有肝结节再生性增殖的费尔蒂综合征。但这些病人通常不出现腹水和肝功能恶化，这点与肝硬化不同。除中性粒细胞减少外，循环中淋巴细胞可减少，但不明显。单核细胞和嗜酸细胞不减少，偶见嗜酸细胞增多。血小板正常或减少，但很少引起紫癜，而在活动性类风湿关节炎中，血小板往往是增多的。大部分病人有轻～中度的贫血，可能与红细胞寿命缩短有关，脾切除可改善此种贫血。关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。由于粒细胞减少，故常反复发生感染，特别是口腔黏膜、鼻窦炎、支气管炎、疖肿等。其他表现可见皮肤病变，尤其暴露部位皮肤色素沉着，皮肤-黏膜-小腿溃疡，紫斑，也可发生舍格伦综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
2014-07-29 09:19
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
就诊科室：内科
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