发病时间：不清楚
小儿腊特克瘤
补充说明：小儿腊特克瘤
a******W 2014-07-29 09:45
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿腊特克瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，通常起源于胚胎性腺组织，多见于儿童和青少年，需要及时诊断和治疗。
小儿腊特克瘤由胚胎期未成熟生殖细胞异常增生形成，其生长可能受多种基因突变驱动，如抑癌基因PTEN失活等。肿瘤早期无明显症状，随着肿瘤增大可出现肿块、疼痛等症状。肿块可位于身体任何部位，但常出现在腹膜后、颈部或盆腔区域。
影像学检查是主要的辅助诊断手段，包括超声波、CT扫描和MRI成像。此外，医生还可能会建议进行肿瘤标志物检测，以评估病情。治疗策略需个体化制定，可能涉及手术切除、放疗和化疗。对于局部晚期或转移性疾病，生物靶向治疗也是一种有效的辅助手段。
家长应注意关注孩子的身体变化，定期带孩子进行体检，以便早期发现并处理潜在的问题。
2024-01-18 12:28
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
2014-07-29 09:45
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颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
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