首页> 内科> 血液科> 葡糖磷酸异构酶缺乏症> 葡糖磷酸异构酶缺乏症

医生回答(2)

陈肖贤 主治医师 三甲

提问

小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。

2014-07-29 12:09

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李家和 主治医师 三甲

提问

葡糖磷酸异构酶缺乏症是一种罕见的有机磷酸酯类代谢障碍性疾病,属于常染色体隐性遗传疾病,主要是由于体内葡糖磷酸异构酶缺乏,导致胆碱酯酶活性降低,从而引起的一种疾病。

葡糖磷酸异构酶缺乏症的患者,临床表现轻重不一,可有不同程度的神经系统症状,如智力发育落后、抽搐、癫痫发作、肢体瘫痪等,还可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化系统症状,以及头痛、嗜睡、昏迷等神经系统症状。部分患者还会出现心律失常、血压下降、呼吸困难等症状。如果不及时治疗,可能会导致患者出现死亡的情况。对于葡糖磷酸异构酶缺乏症的患者,可以在医生的指导下使用葡萄糖、维生素C等药物进行治疗,改善症状。如果患者出现呼吸困难的症状,还可以遵医嘱使用无创呼吸机辅助通气治疗。如果患者出现急性肝功能衰竭的情况,则需要通过肝移植手术的方式进行治疗。

此外,建议患者在日常生活中注意合理饮食,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、芹菜等,有助于补充机体所需营养,促进疾病康复。同时,患者还需要注意适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳等,可以增强抵抗力,有利于疾病的康复。

2014-07-29 12:09

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