发病时间:不清楚
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明:小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2014-07-30 17:27
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 贫血 原发性免疫缺陷病 关节疼痛 发育
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精选回答(1)
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种由于B淋巴细胞功能异常导致的免疫缺陷病。
X-连锁无丙种球蛋白血症是由于B淋巴细胞功能异常导致的免疫缺陷病,属于原发性免疫缺陷病。患儿的主要表现为反复感染、易感冒、咽炎、肺炎、腹泻等,严重者甚至会出现全血细胞减少、感染性休克等情况。对于此类疾病,一般可以通过免疫学检查、基因检测等方式明确诊断。对于确诊的患儿,可以在医生指导下使用免疫球蛋白进行治疗,提高患儿的免疫力。必要时,患儿还可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
建议患儿在日常生活中注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合。在饮食上,患儿可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有助于补充机体所需要的营养物质,增强抵抗力。
2018-06-06 17:07
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治疗
替代疗法,可控制大多数患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。
治疗宜早开始,以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量(400mg/kg,每3~4周1次)明显优于小剂量(200mg/kg,每3~4周1次)疗法;但用量应个体化,以血清浓度上升到1000mg/dl为度。少数病例治疗效果很不理想,其原因可能是:治疗太晚、剂量不足、不能代替分泌型和的抗体谱有限。各种支持疗法,包括营养、生活及卫生条件的改善,预防感染的发生,适当的体育锻炼,良好心理状态的维护,对各种并发症的预防和治疗等。
2014-07-30 17:27
举报X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
2014-07-30 17:27
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
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本品适用于:恶性肿瘤病人因放疗、化疗所致的免疫功能低下。 (1)用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。 (2)各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如儿童先天性免疫缺陷病)。 (3)某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等)。(红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。) (4)各种细胞免疫功能低下的疾病。 (5)肿瘤的辅助治疗。
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