发病时间：不清楚
遗传性蛋白C缺陷症
补充说明：遗传性蛋白C缺陷症
a******W 2014-07-30 18:00
反射性躯体神经病 遗传性蛋白C缺陷症 静脉血栓形成 缺陷 肝
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医生回答(2)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
遗传性蛋白C缺陷症是一种常染色体显性遗传疾病，是由编码蛋白C基因突变或功能缺陷所引起的一种疾病。
遗传性蛋白C缺陷症是由编码蛋白C基因突变或功能缺陷所引起的一种疾病，该疾病会导致蛋白质C的活性下降，使血液中的蛋白质C含量明显降低，从而影响机体的凝血功能。患者可能会出现皮肤黏膜出血、鼻腔牙龈出血、月经过多等症状，严重时还可能会出现血栓形成、脑梗死等严重的并发症。建议患者可以在医生指导下使用华法林钠片、硫酸氢氯吡格雷片等药物进行抗凝治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，注意休息，避免过度劳累。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-30 18:01
举报罗李赞 主治医师 三甲
提问
遗传性蛋白C缺陷症 为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型。根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系，分为两型：Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常。半数以上的PC缺陷症可不发生血栓。临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
2014-07-30 18:00
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注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
华法林钠片
适用于需长期持续抗凝的患者：① 能防止血栓的形成及发展，用于治疗血 栓栓塞性疾病；② 治疗手术后或创伤后的静脉血栓形成，并可作心肌梗塞的辅 助用药；③对曾有血栓栓塞病患者及有术后血栓并发症危险者，可予预防性用药。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
脉络宁注射液
清热养阴，活血化瘀。用于血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化性闭塞症、脑血栓形成及后遗症、静脉血栓形成等病。
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