发病时间：不清楚
儿童期慢性大疱性疾病
补充说明：儿童期慢性大疱性疾病
a******W 2014-07-30 21:41
儿童期慢性大疱性疾病 甲营养不良 疱疹 心律失常 小儿遗传性大疱性表皮松解症
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医生回答(2)
叶绾 主治医师 三甲
提问
儿童期慢性大疱性疾病是一组以皮肤黏膜不同程度水疱、大疱为特征的慢性炎症性皮肤疾病。
儿童期慢性大疱性疾病是由于遗传因素导致表皮细胞间桥蛋白异常所致。这些蛋白质在维持皮肤结构完整性方面发挥关键作用，其功能障碍会导致角质层通透性增加，从而引起水疱形成。该疾病的典型表现为反复发作的皮肤上出现水疱或大疱，可能伴有瘙痒、疼痛等症状。严重时可伴随发热、乏力等全身不适症状。
实验室检查包括血常规、尿常规、免疫学检测以及组织病理学检查。其中，组织病理学检查通过取病变部位的小块组织进行分析，可以观察到表皮内水疱的存在。治疗通常采用口服或外用激素类药物如、氢化可的松等，重症患者也可遵医嘱使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。具体用药需依据病情严重程度和个体差异由医生指导。
日常生活中，家长应注意患儿的皮肤护理，避免剧烈运动引起的摩擦和擦伤，同时保持良好的个人卫生习惯，定期更换衣物，穿着宽松舒适的棉质衣服。
2024-01-19 06:53
举报李美苏 主治医师 三甲
提问
你好啊，是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明，本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
2014-07-30 21:41
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