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小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病
补充说明：小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病
a******W 2014-07-31 20:10
Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病 高血压 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 腹泻 消化性溃疡
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医生回答(2)
朱子强 主治医师 三甲
提问
小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病表现为巨人症、高血糖症以及骨骼系统异常。
小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病是由于MEN1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病。这些突变导致MEN1编码蛋白功能缺失或异常表达，使细胞增殖失去调控，引发肿瘤形成。肿瘤会持续产生过多的生长激素、胰岛素样生长因子-1和胰岛素，从而导致巨人症；而胰岛β细胞增生则会引起高胰岛素血症和糖尿病。此外，甲状旁腺激素的过度分泌会导致钙磷代谢紊乱，引起高钙血症和骨骼吸收增强，进一步加速骨质疏松的发生和发展。
如果患者存在肾功能不全，则需要调整降糖药物的使用，避免使用可能导致肾毒性的药物，如二甲双胍。
针对小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病，治疗需综合考虑多种内分泌紊乱症状，并监测病情变化，及时调整治疗方案以控制病情进展。
2024-03-06 16:49
举报欧澈轩 主治医师 三甲
提问
你好，小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压，但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，都应按MEN的可能存在进行检查。
2014-07-31 20:10
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