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『多发性内分泌腺瘤病1型？』
补充说明：『多发性内分泌腺瘤病1型？』
a******W 2024-02-06 11:35
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医生回答(1)
杨思 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
『多发性内分泌腺瘤病1型？』多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型属于遗传性疾病，是基因缺陷所致的一组肿瘤综合征。其发病机制尚不明确，可能与基因突变有关，患者常表现为非典型甲状腺增生、甲状旁腺功能亢进症等，需要根据不同的临床表现进行针对性治疗。
一、症状
1.非典型甲状腺增生：可无明显不适症状或有轻度甲亢症状，如心悸、乏力、情绪激动、消瘦等，随着病情发展，可能出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难等。
2.甲状旁腺功能亢进症：主要表现为手足抽搐、精神异常兴奋、皮肤干燥、脱屑等症状，严重者还可能会出现肾结石、尿路梗阻以及骨质疏松等情况。
3.其他内分泌腺瘤：除上述常见腺体外，还可伴有胰岛素瘤、乳素瘤、肠嗜铬细胞瘤、胃泌素瘤、生长激素瘤、黑色素瘤等，其中常见的为胰岛素瘤，由于胰岛β细胞瘤分泌大量胰岛素导致低血糖反应，从而引起恶心呕吐、头晕眼花、出汗、苍白、无力、直立性低血压等症状。
二、检查
1.MRI：通过核磁共振成像可以观察到垂体体积增大，而且呈典型的“火山口”样改变，垂体前叶增生，形成弥漫性的肿大。
2.血清学检测：测定血中甲状腺激素水平，若存在血清促甲状腺激素减低而游离T4、总T3增高，则提示患有多发性内分泌腺瘤病I型。
三、治疗
1.手术切除：对于没有恶变倾向的多发性内分泌腺瘤病I型患者，应及早在医生的操作下进行外科手术将病变组织完整地摘除，以达到根治的目的。
2.放射治疗：当发现有多发性内分泌腺瘤病I型伴恶性潜能时，需在专业医师指导下采用放疗的方法来控制癌细胞扩散和转移的情况。
3.药物治疗：如果多发性内分泌腺瘤病I型已经发生恶变了，可在医生建议下使用卡培他滨片、注射用曲妥珠单抗等化疗药物进行靶向治疗，缓解患者的不适症状。
4.其他治疗：部分无法耐受手术或者年龄较大的患者，也可遵医嘱选择伽马刀来进行对症处理。
日常生活中要注意规律饮食，避免暴饮暴食，同时保持心情舒畅，适当运动锻炼增强体质。
2024-02-06 11:35
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