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尿粪卟啉
补充说明：尿粪卟啉
a******W 2014-08-05 15:47
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医生回答(2)
吴楚英 主治医师 三甲
提问
尿粪卟啉是血红素生物合成过程中的一种代谢产物，其水平异常可能与卟啉症等血液疾病有关。
尿粪卟啉是参与血红素合成途径的关键中间体之一。高水平的尿粪卟啉可能是由于缺乏尿卟啉原脱羧酶或胆汁酸合成障碍导致的。高尿粪卟啉水平可能导致皮肤光敏性皮炎、腹痛、疲劳等症状，严重者可出现精神紊乱、昏迷甚至死亡。
可以通过实验室检测来测量尿粪卟啉含量，包括高效液相色谱法、气相色谱-质谱联用技术等。治疗尿粪卟啉症通常需要针对特定原因，如补充缺乏的酶或调节胆汁酸合成。例如遵医嘱使用水飞蓟宾胶囊、熊去氧胆酸片等药物。
患者应避免暴露于强烈阳光下，以减少皮肤不适的发生风险。饮食上宜选用富含铁元素的食物，如瘦肉、菠菜等，有利于促进血红蛋白的合成。
2024-02-04 11:41
举报李志越 主治医师 三甲
提问
这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。
2014-08-05 15:47
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