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遗传性粪卟啉病ADAR是怎么回事
补充说明：遗传性粪卟啉病ADAR是怎么回事
a******W 2022-04-30 22:49
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医生回答(1)
杨恒元 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
遗传性粪卟啉病ADAR是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成酶缺乏，导致卟啉代谢障碍，从而出现皮肤、神经系统症状。
遗传性粪卟啉病是由于血红素合成酶缺乏，导致卟啉代谢障碍，从而出现皮肤、神经系统症状。卟啉是人体内的一种物质，主要是由肝脏和肾脏合成。卟啉在体内大量堆积，会造成身体损伤。如果是轻度的患者，可能会出现皮肤瘙痒、水疱、疼痛等症状，如果是中度患者，可能会出现腹痛、便秘、呕吐等症状，如果是重度患者，可能会出现精神错乱、昏迷等症状。
患者可以在医生的指导下使用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗，也可以遵医嘱使用腺苷蛋氨酸、苯妥英钠等药物辅助改善。患者平时要注意避免日光照射，可以穿长衣长裤，也可以使用遮阳伞、防晒霜等，避免皮肤受到紫外线刺激。同时要注意保持良好的心态，避免情绪激动，可以适当听舒缓的音乐进行缓解。也可以适当参加户外活动，比如慢跑、打太极拳等，有利于提高自身抵抗力。
2022-05-01 11:43
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