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小儿血管性血友病
补充说明:小儿血管性血友病
a******W 2014-08-10 21:19
小儿血管性血友病 鼻出血 凝血功能障碍 遗传性出血性毛细血管扩张症 血小板无力症
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医生回答(2)
小儿血管性血友病患者的凝血因子Ⅷ活性降低。
小儿血管性血友病是由vWF基因突变所致,这些突变影响了vWF蛋白质的结构或表达。vWF是一种多功能黏附蛋白,在血液凝固过程中起重要作用,包括与FVIII的结合以及对血小板黏附于受损血管壁的支持作用。当vWF的功能受到干扰时,FVIII的生物活性下降,导致凝血功能障碍,因此会出现凝血因子Ⅷ活性降低的情况。
若患者存在遗传性出血性毛细血管扩张症、血小板无力症等疾病,由于上述疾病的病因不同,症状也有所不同,但都可能会出现凝血因子Ⅷ活性降低的现象。
对于小儿血管性血友病患者而言,定期监测凝血因子水平是必要的,以确保治疗方案的有效性和安全性。同时,避免剧烈运动和受伤,以减少出血风险。
2024-03-13 08:43
举报一般来说这种情况目前是没有什么特别好的彻底治疗方法,输血是常采用的。进入月经期之后这种情况不会说有所恶化的,这方面的联系和影响不会很大,不必过于担心
2014-08-10 21:19
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醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症; 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少症(国外资料)。
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