医生回答(2)

韩晴爱 主治医师 三甲

提问

血友病患者死于严重的出血事件、感染并发症或其他与疾病相关的医疗状况。
血友病患者由于凝血因子缺乏,轻微外伤即可引起长时间且难以控制的出血,从而导致严重的出血事件。长期重度出血可引起贫血、血小板减少等并发症,进一步加重出血症状并引发感染。此外,血友病患者免疫系统受损,易受细菌侵袭而发生感染,如呼吸道感染、泌尿系感染等,如果未经及时有效的治疗,可能会因感染引起的败血症或多脏器衰竭而导致死亡。
血友病患者还可能因为手术后出血不止或关节损伤导致残疾而面临生命危险。这些风险因素都可能导致病情恶化甚至危及生命安全。
针对血友病患者的护理需注意预防创伤和定期监测凝血功能,避免剧烈运动和使用可能影响凝血的药物。在紧急情况下,应立即寻求专业血液科医生的帮助以确保获得适当的止血治疗。

2024-03-05 18:27

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郑越 主治医师 三甲

提问

你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康!

2014-08-20 21:55

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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