发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症
a******W 2014-08-27 12:21
遗传性纤维蛋白原缺乏症 怀孕 凝血功能障碍 纤维蛋白溶解 出血
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医生回答(2)
张思芬 主治医师 三甲
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血功能障碍，由于FGB基因突变导致纤维蛋白原合成减少或功能异常，引起出血倾向和凝血功能障碍。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于FGB基因突变引起的纤维蛋白原合成减少或功能异常，导致凝血过程受阻，易发生出血。该疾病主要表现为轻微外伤后长时间持续出血、皮肤黏膜瘀斑、鼻腔出血等。严重时可出现内脏出血，如颅内出血。
确诊通常需进行血液凝固试验、纤维蛋白原水平检测以及基因分析。此外，还可通过D-二聚体检测来评估是否存在纤维蛋白溶解亢进的情况。治疗可能包括补充纤维蛋白原替代疗法，如静脉注射纤维蛋白原浓缩制剂。对于特定病例，医生可能会考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸以控制出血。
患者应避免剧烈运动以降低出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测纤维蛋白原水平，确保及时发现并处理潜在的出血情况。
2024-03-12 14:37
举报张绅德 主治医师 三甲
提问
你好，对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注，预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕，是进行替代治疗的，指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L，通常已经可以满足正常止血的需要，对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上，每袋冷沉淀中含有约 250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够，每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L 在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平，对于每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。
2014-08-27 12:21
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人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
间苯三酚注射液
消化系统和胆道功能障碍引起的急性痉挛性疼痛，急性痉挛性尿道、膀胱、肾绞痛，妇科痉挛性疼痛，怀孕期间子宫收缩的辅助治疗。
