发病时间：不清楚
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-10-22 22:14
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 板层状鱼鳞病 鱼鳞病 角化过度 甲营养不良
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医生回答(2)
冯雪丽 主治医师 三甲
提问
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常在出生时或婴儿期发病，可能伴有甲营养不良。建议及时就医进行皮肤科评估和基因检测。
1.角化过度
角化过度是由于基因突变导致表皮细胞分化异常和角质层增厚。这种疾病通常由隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病引起。角化过度主要表现为手掌和脚底皮肤增厚、粗糙，有时伴有裂纹。
2.皮肤干燥
皮肤表面油脂减少或者缺乏，导致水分蒸发过快而引起的皮肤干燥。皮肤干燥可能是隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的一个常见症状。皮肤干燥的症状可能出现在全身各处，但以四肢伸侧最为明显。
3.脱屑
由于遗传因素导致的皮肤屏障功能障碍，使角质形成细胞过度脱落，从而出现脱屑的现象。脱屑多发生在身体的四肢伸侧和躯干部位，严重时可波及全身。
4.鱼鳞状皮损
鱼鳞状皮损是由遗传缺陷导致的角质层代谢异常所引起的皮肤表现。隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病患者存在角蛋白合成或降解缺陷，导致角质层水分丢失过快，最终在皮肤表面形成鱼鳞状改变。典型表现为四肢伸侧及躯干上部褐色菱形或多角形鳞片，外观似鱼鳞状。
5.毛周角化
毛周角化是一种常见的遗传性皮肤病，其发生与遗传有关，也受环境影响。毛周角化的病因主要是由于遗传因素导致的毛囊周围角化异常，使得角质层过度增生，无法正常脱落，进而堵塞毛囊口。毛周角化通常会出现在手臂、大腿等部位，但也可能出现在面部或其他区域。
针对隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的相关症状，建议可以进行组织病理学检查、基因检测来确定诊断。对于此病症，一般需要遵医嘱使用外用保湿剂如甘油、白凡士林等，以及含有尿素成分的产品来缓解症状。患者平时应避免频繁洗澡，以免加重皮肤干燥，同时注意防晒，外出涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物保护皮肤。
2024-02-01 12:35
举报刘罗云 主治医师 三甲
提问
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。
2014-10-22 22:14
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