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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
a******W 2014-10-29 22:11
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可以通过血细胞置换、环孢素A、达那唑、艾曲波帕、罗米司亭等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血细胞置换
通过静脉输入患者血液，使用特定设备分离白细胞和血小板，然后将清洁的红细胞回输到患者体内，从而清除异常的白细胞。此方法旨在减少骨髓造血干细胞中的异常克隆，缓解病情。因为异常克隆会持续产生大量的原位巨核细胞，导致溶血性贫血、发热、黄疸等症状加重。
2.环孢素A
环孢素A是一种免疫抑制剂，通常口服给药，起效时间因个体差异而异，作用机制主要是通过抑制T淋巴细胞介导的免疫应答来减轻病情。该药物能够选择性地抑制T淋巴细胞活化，降低自身免疫反应对红细胞的破坏，从而改善溶血性贫血的症状。适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血性贫血。
3.达那唑
达那唑是一种合成雄激素，可通过口服方式给予，其半衰期约为30-40小时，主要作用于肝脏和肾脏。达那唑可诱导成熟红细胞膜表面表达CD59，使其免受补体攻击；同时也能增强内皮细胞分泌CD59，进一步保护红细胞不受损伤。因此，该药物有助于控制阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的溶血发作。
4.艾曲波帕
艾曲波帕是每日一次口服的小分子血小板生成因子受体激动剂，通常从低剂量开始逐渐增加至有效剂量，平均半衰期为7-8小时。艾曲波帕能特异性激活血小板TPOR-C-Mpl受体复合物，促进巨核细胞增殖分化成功能成熟的血小板，提高血小板计数并稳定其寿命。对于存在血小板减少症的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者而言，该药具有显著提升血小板水平的作用。
5.罗米司亭
罗米司汀是一种每周注射一次的针剂，主要作用于骨髓造血干细胞，每次注射后效果可持续一周左右。该药物能够刺激骨髓造血干细胞增生，进而增加红细胞数量，改善贫血症状。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者来说，罗米司汀可用于缓解贫血及相关并发症。
在接受任何治疗前，建议进行基因检测以评估是否存在PNH易感基因突变。日常生活中，患者要保持充足休息，避免剧烈运动，以免过度劳累诱发溶血发作。
2024-01-12 08:34
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医生回答(1)
邱逸凡 主治医师 三甲
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前还没有特别好的治疗方法。从最近的血常规结果看，三系均低下，特别是严重贫血、血小板明显减少，需要严密观察、对症治疗。建议采用中西医结合或中医中药辨证治疗为主，耐心调治；同时尽量避免外伤和感染，不吃酸性食物。
2014-10-29 22:11
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
