发病时间：不清楚
嗜血细胞综合征
补充说明：嗜血细胞综合征
a******W 2015-02-03 22:19
男性 嗜血细胞综合症 骨髓增生异常综合征 造血功能障碍 全血细胞减少
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医生回答(2)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化导致血液中噬血细胞过度增生，引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合征是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，其发生与遗传因素有关。由于遗传性缺陷导致造血干细胞无法正常分化成熟，进而出现一系列临床表现。嗜血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等。这些症状可能伴有贫血、出血倾向以及神经系统紊乱。
嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化检查、流式细胞术等来确诊。其中，骨髓穿刺可以观察到大量异型浆细胞；血常规可显示白细胞计数增高；血生化检查可见乳酸脱氢酶升高；流式细胞术则能检测到CD56+CD3-的原始细胞群。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗，如CHOP方案或BEACOPP方案。对于高危患者，在化疗基础上还需行自体造血干细胞移植以巩固疗效。具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
该病需要高度警惕感染风险，加强支持疗法的同时监测病情变化，及时发现并处理并发症。
2024-02-25 05:45
举报郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染,出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病.多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70％病例50岁以上.儿童少见,但近年青少年发病亦有增加.常规的西医治疗就是化疗单纯的输血对症治疗,这些治疗只能在一定治疗上缓解,MDS恢复情况要看患者现在处于那一个阶段.治疗的效果要看它的分型.中医诊断：虚劳血虚.我院认为骨髓增生异常综合征属“虚劳”范畴,本例患病日久,肾元虚损,髓海空虚,相火邪毒交结作瘀,血脉失畅,气血失和,血液叛道,溢于脉外,更加重血亏；气随血脱,气不摄血愈使气虚血亏更甚；诸脏失养,髓骸百脉失荣,终使正虚益甚,髓海空虚,邪毒愈盛的病机循环.我院采用的是“五步清髓造血法”
2015-02-03 22:20
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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