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神经纤维瘤病理
补充说明：神经纤维瘤病理
a******W 2015-02-09 18:01
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医生回答(2)
许若彬 主治医师 三甲
提问
神经纤维瘤的病理表现为神经鞘细胞异常增生，形成圆形或梭形细胞团块，常伴有多种形态学上的特征性改变。
神经纤维瘤是由基因突变引起的神经外胚层组织肿瘤，其发生与NF1基因编码蛋白的功能缺陷有关。该基因编码蛋白能够抑制RAS信号通路，当其功能丧失时，会导致细胞过度生长并形成肿瘤。神经纤维瘤通常出现在中枢神经系统，可导致头痛、视力模糊等症状。此外还可能出现皮肤色素斑、咖啡牛奶色斑等皮肤病变。
为了确诊神经纤维瘤，可以进行MRI成像以评估大脑内部的情况，也可以通过超声波检查来评估体表肿物的性质。针对此疾病的治疗可能包括手术切除肿瘤以及使用化疗药物如紫杉醇或多西他赛进行辅助治疗。
患者应保持良好的生活习惯，避免精神紧张和压力过大，以免加重病情。
2024-02-29 08:40
举报张晓晓 主治医师 三甲
提问
您好，常规治疗如下请进行参考： 神经纤维瘤病(neurofibromatosis)是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 诊断要点： 1.软纤维瘤 儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。 2.象皮病样多发性神经纤维瘤 皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。 3.咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。 4.粘膜损害 少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。 5.中枢神经损害 近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。 6.组织病理示真皮内瘤细胞呈团块状，有典型“S”型细胞核。 7.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。 治疗要点：目前仍无有效方法控制病情发展，对较大的损害应手术切除。
2015-02-09 18:01
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