发病时间：不清楚
噬血细胞综合征川崎病
补充说明：噬血细胞综合征川崎病
a******W 2015-02-11 14:35
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
欧阳文 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合征是川崎病的严重并发症之一，由机体对感染或非感染刺激的异常免疫反应引起，需要紧急医疗干预。
噬血细胞综合征川崎病是由遗传易感个体对感染或非感染性因子产生过度炎症反应所导致的一种造血干细胞耗竭性疾病。其发生与机体免疫系统识别错误有关，进而引发强烈的炎性反应。该疾病的临床表现包括高热不退、皮疹、结膜充血、血液学改变以及肝脾肿大等。这些症状可能伴有全身不适、食欲减退等情况。
常用的实验室检查项目包括全血细胞计数、血生化、自身抗体检测以及巨球蛋白血症筛查。影像学检查如超声心动图、计算机断层扫描血管造影可用于评估心脏受累情况。该病症通常采用联合化疗，如环磷酰胺联合甲泼尼龙，以抑制过度活跃的免疫反应。对于特定患者，异基因造血干细胞移植可能是挽救生命的手段。
噬血细胞综合征川崎病是一种严重的血液系统疾病，需密切监测病情变化，避免感染源暴露，保持充足休息，确保营养均衡，支持性护理也很重要。
2024-01-15 01:55
举报许辰 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
2015-02-11 14:36
举报向医生提问
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
阿比多尔片
治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
