首页> 儿科> 小儿内科> 网织内皮细胞增殖症> 网织内皮细胞增殖症

医生回答(2)

谢昌盛 主治医师 三甲

提问

网织内皮细胞增殖症是一种罕见的遗传性出血性疾病,由于血管性血友病因子底物缺乏导致的凝血功能障碍引起。
网织内皮细胞增殖症是由于血管性血友病因子底物基因突变所致。该基因编码的蛋白有助于调节血液凝固过程,其缺失会影响凝血因子Ⅸ的稳定性,进而影响凝血功能。患者可能出现反复出血、瘀斑、鼻出血等症状。此外还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等不适。
针对此病症,可以进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等实验室检测,以及超声心动图评估心脏状况。治疗通常包括替代疗法如输注凝血因子Ⅸ,以补充缺乏的因子。对于严重出血事件,可使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血处理。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-03-07 03:15

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陈茵沫 主治医师 三甲

提问

您好:网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,因而对血液病的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。网织红细胞增高的原因有:各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性(缺乏叶酸、维生素B12)贫血、失血性贫血,尤以溶血性贫血时增加最为显著,常>10%。缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血在给予铁剂、维生素B12、叶酸治疗之后,可见网织红细胞明显增加。

2015-03-02 22:08

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