发病时间：不清楚
肝豆状核变性
补充说明：肝豆状核变性
a******W 2015-08-17 11:15
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医生回答(1)
孙和风 主治医师 三甲
擅长：全科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要是由于基因突变引起的铜在体内各脏器沉积，从而导致相应的临床表现。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要是由于基因突变引起的铜在体内各脏器沉积，从而导致相应的临床表现。患者主要表现为肝脏损害、神经系统损害、角膜色素环、肾脏损害等。患者在疾病早期可无明显症状，随着病情的发展，可出现食欲减退、乏力、恶心、呕吐、腹胀、肝区疼痛、肢体震颤、肢体瘫痪、精神障碍、角膜色素环等症状。患者需要及时就医，明确诊断后遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。对于出现肝功能损害的患者，还需要遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行护肝治疗。对于出现精神症状的患者，则需要在医生指导下使用奥氮平、利培酮等药物进行治疗。
此外，患者在日常生活中要注意饮食，减少食用含铜量高的食物，如动物内脏、海带等。同时，患者还要注意避免使用损害肝脏的药物，如抗生素、抗结核药物等。
2015-08-17 11:24
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